La sarcoidosis cutánea ha sido denominada la gran imitadora porque las lesiones cutáneas pueden tener varias morfologías. Las manifestaciones específicas pueden incluir pápulas, nódulos, placas y lesiones liquenoides, verrugosas, ictiosiformes y ulcerativas.
Las lesiones de piel pueden ser los primeros signos de sarcoidosis, precediendo la diseminación sistémica de la enfermedad.
El diagnóstico permite un escreening apropiado y tratamiento temprano.
izquierdo sin cambios epidérmicos.
Una pequeña costra en el márgen proximal de la cicatriz en el sitio de la biopsia.
(A)
(B)
(C)La radiografía de tórax mostró un infiltrado lobar superior izquierdo sin linfoadenopatía hiliar. El laboratorio reveló: enzima convertidora de angiotensina ligeramente elevada de 72 U/mL (rango de referencia, 9-67 U/mL) y el nivel de calcio sérico total en los rangos de referencia. Otros tests hematológicos incluían un hemograma completo, test de función hepática, y de función renal, todos en rangos normales.
El compromiso cutáneo es común en sarcoidosis, con lesiones clasificadas como específicas o no específicas. Las lesiones específicas contienen el granuloma sarcoidal característico en la biopsia, mientras que las lesiones no específicas varían en la apariencia histológica. La sarcoidosis subcutánea es un raro subtipo de lesiones cutáneas específicas observadas más frecuentemente en mujeres que en hombres, con un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Las lesiones se presentan comúnmente como nódulos firmes, no dolorosos, color carne a violáceos localizados principalmente en las extremidades o tronco. Generalmente son asintomáticos o levemente dolorosos por lo que se piensa que pueden pasar desapercibidos.
Aunque poco común, la sarcoidosis subcutánea está fuertemente asociada con la presencia de enfermedad sistémica y las lesiones pueden ser la primera manifestación de la sarcoidosis. Por ésta razón, tiene que garantizarse el exámen de todo los órganos, aún en ausencia de otros signos clínicos. La sarcoidosis subcutánea también conocida como sarcoidosis de Darier-Roussy; éste término ha caído en desuso porque se lo utiliza para referirse a otras enfermedades granulomatosas incluyendo tuberculosis. Están bien documentados en la literatura casos de sarcoidosis que infiltran cicatrices pre-existentes por traumas mecánicos, infección, y tatuajes. Aunque la presentación clínica de lesiones cutáneas pueden variar considerablemente, la mayoría tienen algún grado de compromiso epidérmico. Un estudio examinó la apariencia histológica de lesiones cutáneas de sarcoidosis y mostró cambios epidérmicos en el 79% de los casos (49/62). Las lesiones con sarcoidosis de cicatriz mostraron paraqueratosis focal, acantosis, y más comúnmente atrofia epidérmica o hiperqueratosis.
La sarcoidosis sobre cicatriz o sarcoidosis cicatrizal ha sido relacionada al tratamiento con interferón alfa en algunos pacientes. Ha sido descripta la aparición de sarcoidosis cutánea en pacientes con melanoma luego del tratamiento con interferón alfa. Sin embargo, la aparición de lesiones de sarcoidosis permanecieron discretamente separadas del sitio de extirpación quirúrgica.
La sarcoidosis cutánea presagia un pronóstico excelente, con remisión completa en el 86% (12/14) de los pacientes como lo demuestra un estudio. El tratamiento primario consiste en corticoides orales para enfermedad sistémica o triamcinolona intralesional para lesiones cutáneas limitadas. Otras terapias reportadas incluyen sulfato de hidroxicloroquina, metotrexato, clofazimina, dapsona, o drogas anti-inflamatorias no esteroideas.
A pesar del buen pronóstico, las lesiones subcutáneas de sarcoidosis merecen una exploración cuidadosa por su fuerte relación con enfermedad sistémica. Debido a que éstas lesiones presentan síntomas de una enfermedad multisistémica, el diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden enlentecer la progresión sistémica.
La presentación de sarcoidosis subcutánea en ésta paciente es única ya que no hubo cambios epidérmicos, las lesiones estaban limitadas a una cicatriz previa de melanoma, y no presentaba otro compromiso cutáneo ni sistémico. Tampoco recibió tratamiento con interferón.
La sarcoidosis cutánea ha sido denominada la gran imitadora porque las lesiones cutáneas pueden presentarse con varias morfologías. Las lesiones cutáneas pueden ser el único sitio de compromiso o pueden acompañar a la enfermedad sistémica. Ocasionalmente la sarcoidosis también infiltra cicatrices por traumas previos, tatuajes, o cirugía. Se reporta el caso de una sarcoidosis subcutánea limitada a una cicatriz de melanoma sin otro compromiso cutáneo o sistémico. El diagnóstico apropiado de sarcoidosis permite un screening sistémico apropiado y manejar a tiempo la enfermedad.
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