Los hallazgos sugieren que la participación
oral en LECS pueden no ser tan rara como se pensaba, y que los pacientes
con lesiones faciales intensas están en particular riesgo de
desarrollar lesiones orales

 

El término lupus
eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) define a un subgrupo de pacientes
con lupus eritematoso (LE) con características cutáneas y hallazgos
serológicos bien definidos.  Los pacientes con SCLE presentan
típicamente marcada fotosensibilidad, y las lesiones cutáneas consisten
en placas pápuloescamosas o anulares en áreas expuestas del tronco y
brazos; la cara está frecuentemente respetada.  El hallazgo serológico
es la positividad  a los anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-LA/SS-B en
aproximadamente el 70% de los pacientes.

Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollará síntomas y signos
de LE sistémico (SLE) (generalmente no severo), es rara la presencia de
otros autoanticuerpos asociados a la detección de actividad de LE en
órganos internos, como anti- Sm, y anti-ds DNA. 

Algunos estudios han revelado que solo aproximadamente el 10-15% de los
pacientes que presenten lesiones cutáneas de SCLE desarrollen
manifestaciones clínicas severas de SLE.

No se ha prestado atención a la presencia de lesiones mucosas en
pacientes con SCLE en casos publicados previamente.  Debido a que el
SCLE es notablemente fotosensible, es tentador asumir que el compromiso
intraoral es raro en ésta enfermedad.

Los autores han observado un alto número de pacientes con SCLE con
lesiones orales.  Este artículo describe las características clínicas,
histopatológicas e inmunológicas.  Incluye a 4 pacientes con SCLE con
lesiones específicas de LE intraoral.  La candidiasis oral fue excluída
por extendidos negativos con ioduro de potasio previo a la biopsia.  Las
lesiones mucosas se biopsiaron para histopatología y estudios de
inmunofluorescencia.

Las características clínicas de los 4 pacientes se muestran en la tabla
I.  Todas las pacientes eran mujeres de 20-45 años.  Dos de ellas
presentaron SCLE pápuloescamoso, y dos lesiones anulares.  Además de las
típicas lesiones en pecho y brazos, todas las pacientes presentaban
lesiones orales.  Las lesiones orales consistían en parches
no-cicatrizales con distintos grados de erosión, queratosis o púrpura en
el paladar de 3 pacientes, lesiones asimétricas en la mucosa oral de 1
paciente, eritema linear con queratosis en la gingiva de paladar
superior en una paciente.  Los parches en el bermellón estaban presentes
en una paciente.

La histopatología de todas las lesiones biopsiadas revelaron grados
variables de hiperqueratosis con áreas de atrofia o acantosis,
alteraciones vacuolares de la membrana basal, mucositis linfocítica
superficial perivascular y de interfase con mucina intersticial.  Los
hallazgos de inmunofluorescencia se describen en la tabla I.

Tabla I.  Características de las cuatro pacientes con lupus eritematosos cutáneo subagudo.

Paciente Edad (años) Tipo y distribución de lesiones Lesiones orales Hallazgos adicionales significativos Inmunofluorescencia directa de lesiones orales  Serología para lupus
1 Fig 1 A-D  23  Anular, cara, pecho, miembros  Parches eritematosas redondeadas, queratósicas en paladar. Eritema linear y queratosis en gingiva de paladar superior.
Parches escamosos en labios 
Discreta anemia y leucopenia G B 3900  IgM y C3 linear en zona de membrana basal  Anti Ro +
Anti La –
Anti ADN200 UI/ml ANA:1/160
 
2 Fig 1 E-F 45 Anular, cara, pecho, miembros  Parches eritematosos redondos y erosivos en paladar  Discreta artralgia  IgM linear en zona de membrana basal  Anti Ro +
Anti La –
 
3Fig 1 G-H  22 Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros  Parches eritematosos redondos en paladar con petequias Discreta leucopenia GB 3500  IgM linear en zona de membrana basal  Anti Ro +
Anti La –
Anti ADN 1000 UI/ml
Anti SM 100 UI/ml
ANA 1/320
4Fig 1 I-J  42 Pápuloescamosas, cara, pecho, miembros  Placas erosivas y queratósicas en mucosa bucal izquierda  Ninguna  IgM en cuerpos coliodes  Anti Ro +
Anti La –
 
La terminología de las lesiones orales en
LE varían según las series publicadas.  Los términos no específicos
incluyen “lesión discorde oral”, “placa crónica”, “queilitis lúpica”,
“úlcera aguda”, “úlcera oral”, “úlcera roja”, “placas ulcerativas”,
“áreas rojas en empedrado”, “lesión en panal”, “lesión queratótica”,
“placas queratósicas blancas”, “lesiones purpúricas” y “eritema
petequial difuso en paladar”. 

Una revisión reciente comparó lesiones cutáneas y mucosas, y sugirió que
las lesiones de LE intraoral simplemente representan la contraparte de
las lesiones cutáneas de LE (dermatitis de interfase/mucositis de
inerfase), y pueden categorizarse, por analogía, en formas crónicas,
subagudas y agudas; las variantes descriptas incluyen presentaciones
verrugosas, ampollares y ulceradas.  Este concepto está de acuerdo con
estudios que demuestran que las úlceras de LE orales son
histológicamente específicas de lesiones de LE agudo (mucositis de
interfase), y no representa vasculitis como piensan muchos autores.

Las 4 pacientes presentaban los criterios clínicos y serológicos de
SCLE.  El compromiso sistémico variaba en los pacientes, pero las
lesiones cutáneas eran pápuloescamosas o anulares típicas de SCLE.

El SCLE ocurre más comúnmente en áreas foto-expuestas, entre todas las
presentaciones de LE cutáneo, las lesiones subagudas son consideradas
las más fotosensibles.  En una revisión, los autores reportaron que las
lesiones intraorales en SCLE son muy raras, ya que la cavidad oral no
está expuesta a la radiación UV.  Estas lesiones pueden no ser tan
raras, como lo presenta ésta serie.

La mayoría de las descripciones de SCLE destacan la tendencia a respetar
la cara, a pesar de la marcada fotosensibilidad. Las 4 pacientes
presentan lesiones faciales exuberantes, como lo muestra la Fig 1.  Esta
característica particular en las 4 pacientes puede no ser puramente
coincidencia, puede relacionarse con la presencia de lesiones
intraorales.  Se piensa que la luz UV empeora la actividad cutánea y
sistémica del LE.  La relación entre fotosensibilidad e inducción de
enfermedad autoinmune se explica usando un modelo centrado en las
células apoptóticas.


Fig. 1. Apariencia clínica e histopatológica en
pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo intraoral (SCLE). (A)
SCLE anular en la cara en paciente 1. (B) Pápulas escamosas que se
extienden desde el vermellón a la piel en paciente 1. (C)
Parcheseritematosos y queratósicos en paladar en paciente 1, (D) eritema
linear y queratosis en gingiva de paladar superior (E) SCLE anular en
cara y tronco en paciente 2.  (F) Parches redondeados en paladar en
paciente 2.(G) SCLE pápuloescamoso en paciente 3. (H) Lesiones en
paladar en paciente 3. (I) SCLE pápuloescamoso facial en paciente 4.
(J)  LE bucal erosivo y queratótico en paciente 4. (K) Histopatología de
SCLE intraoral: mucositis de interfase y perivascular superficial
asociada con hiperqueratosis y areas de degeneración vacuolar de la
membrane basal (paciente 1) (H&E) (L) Detalle de la mucositis de
interfase y perivascular superficial: presencia de queratinocitos
apoptósicos y edema de las paredes de los vasos sanguíneos.  Nótese la
hiperqueratosis del conducto salival  (H&E).



Los UV pueden ser iniciadores importantes
de apoptosis en queratinocitos.  Tanto la inducción de la apoptosis
como el aclaramiento de células apoptósicas pueden determinarse por
anormalidades genéticas, y resulta en el incremento de la carga de
células apoptósicas.  La apoptosis puede ser un mecanismo importante
ocasionando la presentación de autoantígenos en LE cutáneo.  Además de
promover la muerte celular y generación de neoantígenos, los UV inducen y
modulan los mediadores inflamatorios e inmunes por incremento de los
niveles de IL-10 y 12.  La IL-10 induce inmunosupresión sistémica y
tolerancia promoviendo una respuesta Th2.  La IL-12 puede también tener
un rol en controlar la apoptosis mediada por UV por supresión del factor
de necrosis tumoral (TNF) alfa.  A pesar de ésta evidencia, un estudio
reciente que comparó las lesiones de LE intraoral y cutáneo no reveló
diferencias en la expresión de citoquinas entre áreas foto-expuestas
(labio inferior) y áreas cubiertas por el sol (intraoral).  Estos
hallazgos sugieren que aunque la luz UV es de gran inportancia en la
inducción de la actividad del LE, los mecanismos intrínsicos de la
formación de lesiones mucocutáneas pueden ser similares en áreas
expuestas al sol que en zonas cubiertas, luego que esté iniciado todo el
proceso.  Estos conceptos están de acuerdo con la hipótesis de que las
lesiones de LE orales representan la contraparte mucosa de las lesiones
cutáneas de LE porque probablemente se desarrollen de los mismos
mecanismos moleculares.  Con éstos conceptos, no es sorprendente que las
lesiones intraorales aparezcan en pacientes severamente afectados con
SCLE.

Las lesiones descriptas eran asintomáticas y se encontraron durante el
exámen clínico.  Los parches ovales en paladar que se presentaban con
eritema, petequias, erosiones y queratosis se observaron en 3 de 4
pacientes, los autores especulan que esto es posiblemente la
presentación estereotípica del SCLE si se observan más casos.

La paciente uno, además de los parches en paladar, también presentaba
una lesión linear eritematosa y queratótica en la gingiva del paladar
superior.  No se observó este aspecto antes, y los autores piensan que
representa una manifestación específica de LE, ya que éstos elementos
son idénticos a los que se presentan en el paladar, que son específicos
en la biopsia.  Esta lesión puede ser problemática ya que no se sabe si
su persistencia puede afectar a los tejidos periodontales.

La lesión erosiva y queratósica en la mucosa bucal izquierda presente en
la paciente 4 es similar a una lesión oral discoide clásica, aunque los
bordes eran más débilmente definidos.  La paciente reportaba que ésta
lesión y su brote cutáneo aparecieron más o menos simultáneamente, y las
características histológicas eran similares, indicando un posible
origen común.

Las lesiones labiales presentadas en la paciente 1 son lesiones labiales
típicas de LE.  Generalmente no respetan el límite entre el bermellón y
la piel.  Esta característica particular es útil en diferenciar LE de
otras formas de queilitis, como liquen plano, en casos de lesiones
localizadas.

Los hallazgos histopatológicos eran similares en todos los casos, en
concordancia a reportes previos, aunque no tan intensos como en lesiones
discoides crónicas o ulceradas agudas.  Los autores observaron grados
de mucositis de interfase con inflamación linfocitaria perivascular
superficial o más raramente superficial y profunda con edema de la
lámina propia.  El epitelio presentaba ligera hiperqueratosis y áreas de
acantosis alternando con áreas de atrofia.  Las lesiones mucosas
crónicas de LE tienden a presentar hiperqueratosis intensa, atrofia, e
infiltrado; las lesiones agudas tienden a ulcerarse, pero el proceso
patológico general es esencialmente el mismo.

Los hallazgos de inmunofluorescencia revelan mayormente IgM en la zona
de membrana basal o en los cuerpos coloides.  No se observó IgG o IgA. 
Esto es similar a otros reportes de casos.

El tratamiento de las lesiones de LE orales consiste en el mismo régimen
usado para tratar los procesos LE.  Las lesiones resistentes pueden
beneficiarse con aplicaciones tópicas o intralesionales de corticoides. 
La paciente 1 se envío a cuidados periodontales para evaluar los
márgenes gingivales.

Es desconocido el porcentaje de pacientes con SCLE que presentan
lesiones orales, ésta característica debería investigarse en series de
casos futuros.

Entre los casos vistos de SCLE en la institución, los autores
recolectaron éstos 4 pacientes, quienes además de las lesiones típicas
pápuloescamosas o anulares, presentaron lesiones marcadas faciales e
intraorales.  Esta presentación es probablemente poco común.  Los signos
faciales intensos en el curso de un SCLE podría indicar la presencia
simultánea de lesiones intraorales.

Las lesiones intraorales de SCLE pueden no ser tan importantes como su
contraparte cutánea en establecer el diagnóstico de LE, debido a su
menor apariencia.

La ocurrencia de compromiso gingival en 1 de las pacientes, una
presentación no descripta previamente con riesgo dental desconocido,
subraya la importancia del exámen intraoral minucioso.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

Los pacientes con lupus eritematoso
cutáneo subagudo (SCLE) presentan intensa fotosensibilidad.  Las
características clínicas comprenden lesiones pápuloescamosas o lesiones
anulares en áreas foto-expuestas; aunque la cara generalmente está
respetada.

No se han reportado lesiones intraorales en la mayoría de los casos de
SCLE, pero están bien documentadas en otras formas de lupus
eritematoso.  Este estudio incluye a cuatro pacientes femeninas con
diagnóstico de SCLE, con compromiso oral que consistían en parches en
paladar ( 3 casos), parches en mucosa bucal ( 1 caso), lesiones en labio
( 1 caso).  Todas las pacientes presentaron lesiones faciales
exuberantes, una condición no observada en SCLE.  Estos hallazgos
sugieren que el compromiso oral en SCLE puede no ser tan raro, como se
pensaba, y que los pacientes con lesiones faciales intensas tienen un
riesgo particular de desarrollar lesiones orales.

Dres. Marcello Menta S. Nico, Ricardo Romiti y Silvia V. Lourenço1
Acta Derm Venereol 2011; 91: 436–439
 

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